Prionen als Krankheitserreger

Prionen haben die Biologie überrascht: Es sind keine Bakterien und Viren, sondern infektiöse Eiweiß-Partikel. Es scheint so zu sein, dass einige wenige Proteine neben ihrer "gewöhnlichen" Funktion in den Zellen noch eine weitere besitzen: Sie bauen andere, verwandte Proteine so um, dass sie diese Funktion besitzen und ebenfalls krank machen. Ein bekanntes Beispiel sind BSE und das Creutzfeld-Jacob-Syndrom. 

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Prionen spielen bei seltenen Krankheiten von Tieren und Menschen eine Rolle. Dazu gehören die Traberkrankheit bei Schafen und die Bovine Spongiforme Encephalitis BSE beim Rind. Beim Menschen wurden bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die über Rinder übertragene nvCreutzfeld-Jakob-Krankheit, der Kuru-Erkrankung, dem Gerstmann-Sträussler-Syndrom und der Fatal Familial Insomnia (FFI) Prionen gefunden. Da diese veränderten Eiweiße (Prionen) all diesen Erkrankungen zu Grunde liegen, fasst man sie neuerdings als Prionenkrankheiten zusammen.

Neben AIDS hat wohl keine Krankheit die Menschen, die Medizin, die Medien sowie die Politiker so sehr beschäftigt wie BSE und damit zusammenhängende Krankheiten, wie z.B. dieCreutzfeldt-Jakob-Krankheit. Diese ursprünglich auf Rinder bzw. Schafe begrenzte Erkrankung hat u.a. den Haushalt der Europäischen Union (EU) mit Milliarden von DM belastet, in England viele Rinderzüchter in den Ruin getrieben sowie das Verhältnis von Großbritannien zum europäischen Kontinent teilweise erheblich gestört.

Obwohl die Anzahl der an BSE Erkrankten, präziser der an der nv Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (n.v.=new variant) Erkrankten, zur Zeit in England 92 und in Frankreich 5 Verstorbene umfasst (Stand: Januar 2003), wird darüber spekuliert, ob sich hier möglicherweise eine Epidemie anbahnt.

Es ist mittlerweile unumstritten, dass BSE die Artengrenze übersprungen hat und auch den Menschen infizieren kann. Jedoch sind die genauen Überträgermechanismen, und vor allem das mögliche Ausmaß der Übertragung, noch nicht hinreichend bekannt. Sollten die schlimmsten Prognosen eintreffen, so sind bereits Millionen von Menschen infiziert und würden in den nächsten Jahren erkranken und versterben. So hält beispielsweise der englische Epidemiologe Roy Anderson aus Oxford bis zu 500.000 Tote in den nächsten 30 Jahren für nicht unmöglich. Andere - genauso renommierte - Wissenschaftler gehen dagegen von vernachlässigbar kleinen Zahlen an infizierten Menschen aus. Leider wird man erst in einigen Jahren mehr wissen.

Auf der Suche nach dem Erreger des Rinderwahnsinns BSE (Bovine Spongiforme Encephalitis) wurde eine besondere Form von Eiweißen entdeckt, die so genannten Prionen. Es handelt sich dabei im Prinzip um körpereigene Eiweiße, die jedoch erhebliche strukturelle Veränderungen aufweisen. Prionen sind keine Krankheitserreger im klassischen Sinne. Sie unterscheiden sich wesentlich von Viren und Bakterien. Hitze von 100° C, Chemikalien und vielen Desinfektionsmitteln widerstehen sie. Sogar im Boden können sie Jahre überdauern. Es handelt sich bei Prionen (PrPSc) um Eiweiße, die möglicherweise durch Genmutationen oder Infektion gebildet werden. Sie leiten sich dabei von Eiweißen (PrPC) ab, die auch normalerweise im gesunden Körper gebildet werden. Sie unterscheiden sich von diesen natürlichen Eiweißen (PrPC) durch eine teilweise andere Abfolge von Aminosäuren. Dadurch besitzen sie eine andere Faltung ihrer Moleküle und damit eine abweichende räumliche Struktur.

Über die Funktion der Prionen und den Mechanismus ihrer Infektiosität ist bisher wenig bekannt. Es werden immer noch mehrere Theorien diskutiert

QUELLE: MWW / 041020

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